Medicina Especialidade Hemoterapia

Um paciente, com dezoito anos de idade, apresentou quadro de gengivorragia, epistaxe, hipermenorreia e equimoses aos traumas desde a infância. Nos exames de laboratório apresentou tempo de protrombina (TAP) normal, tempo de trombina (TT) normal, fibrinogênio normal, tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPA) normal, contagem de plaquetas 80.000 com presença acentuada de macroplaquetas, sem demais achados patológicos nas outras séries hematopoéticas.

Considerando os distúrbios plaquetários congênitos, o provável diagnóstico desse paciente é

  • A.

    trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

  • B.

    deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

  • C.

    síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

  • D.

    doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

  • E.

    púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.