Medicina Especialidade Pediatria

Um paciente caucasiano, com nove meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão direita, não relacionado a trauma. Após dois dias, o quadro evoluiu com aumento de volume do hematoma e da dor. Na anamnese, foi detectado histórico de transfusão de hemocomponente na UTI neonatal, devido a um hematoma importante pós-punção femoral. Desde então, o paciente apresentou vários episódios de equimoses, envolvendo local de vacinações. O exame físico revelou lactente irritado pela dor, eutrófico com palidez e cutaneomucosa discreta, sem adeno ou visceromegalias. Foram detectadas ainda discretas equimoses residuais em MMII e edema e hematoma na mão direita. Os exames laboratoriais apresentaram os seguintes resultados:

hemograma: Hb = 10g/dL Ht = 31%

leucócitos = 12.000/mm3 com uma diferencial normal

plaquetas = 390.000/mm3

TAP = 14 seg Controle = 13 seg

TTPA = 76 seg Controle = 35 seg

RNI = 2,1

Com base nas informações do quadro clínico descrito acima, assinale a opção que apresenta provável diagnóstico do paciente.

  • A.

    deficiência de fator XIII

  • B.

    hemofilia B

  • C.

    trombastenia de Glanzmann

  • D.

    síndrome de Bernard Soulier

  • E.

    síndrome do Pool plaquetário