Medicina Especialidade Pediatria

A esclerodermia sistêmica juvenil é uma doença rara e de origem desconhecida, apesar dos avanços científicos para esclarecer os mecanismos da sua patogênese. Com relação a essa doença, assinale a opção correta.

  • A.

    A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

  • B.

    O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

  • C.

    Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

  • D.

    O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

  • E.

    Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.